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Cavernomas Cerebrales

Cavernomas Cerebrales

 


CAVERNOMA CEREBRAL


Introducción  


Los cavernomas son hamartomas vasculares benignos presentes entre el 0,1 y el 4% de la población general. De los cuatro tipos de malformaciones vasculares del sistema nervioso central (SNC), representan entre el 8 y el 15%. La prevalencia real es difícil de estimar dada su sobreposición y coexistencia con otros tipos de malformaciones vasculares.


Anatómicamente se ubican dentro del tejido nervioso, bien circunscritas, lobuladas, de morfología similar a una frambuesa. Histológicamente aparecen como una masa de vasos irregularmente dilatados, conteniendo sangre en espacios limitados por endotelio vascular, sin las capas elástica ni muscular.



Arriba: Escáner cerebral que muestra cavernomas complicados con sangrado mayor.



Arriba: Imagen de resonancia magnética que demuestra la presencia de un cavernoma del lóbulo temporal derecho superficial. Si esta lesión determina síntomas refractarios al tratamiento médico (por ejemplo epilepsia), en este caso es susceptible de ser operada, dada su ubicación, como se explica detalladamente en el texto.


La presencia de microhemorragias y cicatrización fibrosa es un hallazgo constante en los cavernomas, independientemente de si son o no sintomáticos, así como grados variables de gliosis en su periferia y calcificaciones. No existe tejido nervioso en el interior de la malformación. El lóbulo más afectado es el frontal (24%), seguido por el temporal (16%) y el parietal (9%), siendo la ubicación en la fosa posterior relativamente rara (14%).


Los síntomas más frecuentes de estas lesiones son crisis convulsivas, ictus secundarios a hemorragias y déficit neurológicos focales; es menos frecuente la presentación con hidrocefalia, síndrome de hipertensión intracraneana, alteraciones hipotalámicas y compromiso neurológico global.


Estas lesiones son las malformaciones vasculares angiográficamente ocultas sintomáticas más frecuentes. La historia familiar de síntomas relacionados a los presentados por los pacientes alcanza hasta el 50%, lo que representa habitualmente un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta.


El riesgo de hemorragia sintomática se estima entre el 0.27 y el 0.7% por año, mientras la hemorragia recurrente en lesiones no operadas es de aproximadamente un 25% por año.


Con el advenimiento de la angiografía el diagnóstico de los cavernomas se volvió más confiable.


Existen dos series recientes que estudian la incidencia de cavernomas con seguimiento de resonancia nuclear magnética (RNM). Una analizó 8.131 RNMs en un período de 4 años, encontrando una incidencia de 0,39% para los cavernomas (8 casos por año). La segunda serie analizó 14.035 RMNs realizadas en 5 años, describiéndose 66 casos de cavernomas (incidencia de 0,47% con 13 casos/año). Este aumento en la incidencia para los cavernomas en las etapas que cuentan con tomografía computada y RNM refleja muy probablemente una mayor capacidad diagnóstica en lesiones “angiográficamente ocultas”, lesiones con síntomas leves o moderados y el diagnóstico en casos asintomáticos más que un aumento en la incidencia real de estas lesiones. Esto además concuerda con la incidencia encontrada en series de autopsias publicadas recientemente.


Comportamiento de los cavernomas


El comportamiento o “fisiopatología” de estas lesiones consiste en el paso lento de sangre (microhemorragias) desde la lesión al parénquima circundante, resultando un "anillo periférico" de hemosiderina y gliosis. La historia de epilepsia refractaria al tratamiento médico es frecuente, probablemente secundaria a la irritación crónica de los derivados hemáticos y al depósito de fierro. Las lesiones presentan con alta frecuencia trombosis al interior de una o más de sus cavidades, provocando una expansión súbita de la lesión en el parénquima circundante. Estas hemorragias "intralesionales" resultan generalmente en exacerbación de los síntomas previos más que en un evento ictal catastrófico. La hemorragia masiva al parénquima adyacente es poco frecuente y generalmente auto-contenida dada la baja presión del flujo sanguíneo en la lesión. Los factores predisponentes a una hemorragia masiva hacen más probable una nueva hemorragia de la lesión.


Frecuencia


Una visión global de las diversas publicaciones indica que la frecuencia estimada es de 0,4% de presencia de cavernomas en la población general, sin predilección por sexo. Una fracción de estos casos presenta lesiones múltiples, generalmente con una herencia autosómica dominante con penetración incompleta.


Historia Natural


Las lesiones se asocian a una baja tasa de hemorragia sintomática (0.25 a 0.75%/lesión/año). La presencia de estas hemorragias aumenta significativamente en mujeres embarazadas. El primer episodio de hemorragia sintomática es rara vez catastrófico, pero puede ser seguido de hemorragias repetidas invalidantes y, excepcionalmente, letales. Las lesiones supratentoriales presentan con mayor frecuencia crisis convulsivas, mientras las lesiones infratentoriales y aquellas de áreas elocuentes se presentan con déficit focales como síntoma principal. Los síntomas rara vez remiten completamente, siendo más frecuente una exacerbación progresiva de los síntomas y signos iniciales con el paso del tiempo.


Diagnóstico por imágenes


El diagnóstico de los angiomas cavernosos ha ido en aumento principalmente gracias a las nuevas técnicas de imágenes disponibles desde hace algunas décadas, siendo de mayor importancia la resonancia nuclear magnética. La capacidad de la tomografía computada (TC) de encéfalo y de la angiografía en el diagnóstico de lesiones no complicadas es escasa comparada con la de la RNM, siendo consideradas muchas veces como lesiones "ocultas" para los dos primeros exámenes nombrados (baja sensibilidad y especificidad). La RNM permite identificar las características de las lesiones y su ubicación con una certeza difícilmente alcanzada por otro método diagnóstico. Los cavernomas han sido incluidos en un grupo heterogéneo de malformaciones vasculares llamadas lesiones "angiográficamente ocultas", cuya característica común es la ausencia de anomalías vasculares a la angiografía determinadas por un flujo sanguíneo "lento". La mayoría de los estudios imagenológicos pueden presentar alteraciones que orienten a la presencia de cavernomas en algunas ocasiones.


La radiología simple de cráneo puede mostrar calcificaciones finas y granulares y lesiones erosivas en el hueso adyacente secundarias a efecto de masa crónico producido por las lesiones en un 8 a 10% de los casos.


La tomografía computada es muy inferior a la RNM en la detección de cavernomas. Pueden evidenciarse como lesiones focales hiperdensas heterogéneas al examen sin medio de contraste endovenoso. Una minoría de las lesiones pueden ser hipodensas. Tras la inyección de medio de contraste suele haber un leve pero constante aumento de densidad. Las lesiones complicadas con hematoma darán imágenes determinadas esencialmente por esta complicación y no por la patología de base, aunque de acuerdo a la localización y las características epidemiológicas resultan en algunos casos orientadoras al diagnóstico. Con menor frecuencia se describe edema y efecto de masa en lesiones no complicadas. La aparición de hemorragia subaracnoídea o hemoventrículo secundario a la rotura de las lesiones es un hecho excepcional.



Arriba: Resonancia magnética que revela un cavernoma ubicado en el tronco cerebral (flecha roja). Estas localizaciones son complicadas de operar y por las complicaciones asociadas a la cirugía, se suele reservar esta opción para casos especiales tras un cuidadoso análisis y consentimiento.


La resonancia nuclear magnética, por su alta sensibilidad, es el examen de elección en el estudio de los cavernomas. La ausencia de artefactos óseos y la capacidad de identificar a los cavernomas en sus diversas fases evolutivas es un hecho apoyado por gran cantidad de estudios. La tomografía por emisión de positrones demuestra normalidad o disminución de la captación de 11-C-metionina o 11-C-glucosa a diferencia de lesiones neoplásicas y, aunque con un uso restringido, puede apoyar el diagnóstico de lesiones cavernomatosas versus neoplasias en ciertos casos de duda diagnóstica tras los exámenes previamente descritos.


En síntesis, los cavernomas encefálicos son lesiones benignas, cuyo cuadro de presentación clínica se relaciona a los episodios de hemorragia macroscópica, estableciéndose en estos casos la indicación de tratamiento quirúrgico debido a la tendencia a hemorragias recurrentes posteriores a la primera hemorragia sintomática. A pesar de lo controvertido del tema, existe consenso en tratar sólo las lesiones sintomáticas debido a lo benigno de la historia natural de la enfermedad. De hecho, la hemorragia macroscópica sin traducción clínica no es indicación quirúrgica.


Algunos autores han advertido sobre el comportamiento más agresivo de aquellas lesiones profundas o infratentoriales, característica que tendría un valor predictivo mayor para hemorragias asociadas a eventos neurológicos (30 veces mayor en infratentorial comparado con supratentorial). Sin embargo, muchos autores concuerdan en la mayor dificultad técnica y mayor incidencia de complicaciones en la cirugía de cavernomas de tronco cerebral. Algunos esperan la presencia de varios eventos hemorrágicos antes de la indicación quirúrgica.


El método diagnóstico más preciso es la resonancia nuclear magnética encefálica por su alta sensibilidad y especificidad. Desafortunadamente no está disponible para nuestros pacientes beneficiarios en forma amplia para el diagnóstico de lesiones encefálicas. No es infrecuente que esta lesión pueda ser confundida con gliomas, especialmente oligondendrogliomas por la presencia de calcificaciones, decidiéndose su exéresis con el objetivo de confirmación por biopsia.


La terapia quirúrgica es altamente satisfactoria en las lesiones sintomáticas, con mínima morbilidad.


La evolución a mediano plazo es buena en la mayoría de los casos, siendo importante el concepto de que los cavernomas son lesiones evolutivas y que las lesiones no tratadas pueden complicarse de novo.


Tal como está descrito en la mayor parte de la literatura mundial, no existe consenso en el valor de la radiocirugía en el tratamiento de estas lesiones.


Resumen


Los cavernomas encefálicos son malformaciones vasculares infrecuentes. Su diagnóstico ha mejorado enormemente con el advenimiento de la resonancia nuclear magnética. La tendencia a presentar hemorragia determina los síntomas en un porcentaje importante de los pacientes, principalmente de orden comicial. El tratamiento quirúrgico está indicado en las lesiones sintomáticas, debiendo considerarse el riesgo de una nueva hemorragia versus las posibles complicaciones de la cirugía. Los resultados de la terapia quirúrgica en nuestra institución justifican su utilización en los casos indicados. Se debe tener especial atención con las lesiones de tronco cerebral y ganglionar, dado su comportamiento más agresivo y mayor porcentaje de secuelas asociadas a los eventos hemorrágicos. Por otro lado su difícil acceso quirúrgico es un gran desafío para la neurocirugía actual, siendo enfrentadas en nuestro centro con equipos multidisciplinarios de base de cráneo para ofrecer una baja morbi-mortalidad. La radiocirugía no ha demostrado efectividad en el manejo de estas lesiones en series grandes.


Dr. Francisco Jarufe Yoma


Neurocirujano NeuroMed®


Consultas y contacto: info@neuromed.cl

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Comentarios:

Publicado el: 17/07/2014
Por: alberto rodriguez rodriguez

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Publicado el: 17/07/2014
Por: alberto rodriguez rodriguez

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