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•Tumores de Hipófisis

Representan un grupo frecuente de los tumores encefálicos con características particulares, requiriendo para su diagnóstico y tratamiento...

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Tumores de Hipófisis

Son tumores relativamente frecuentes que nacen desde la glándula llamada hipófisis, ubicada en la base del cráneo, y que cumple funciones vitales. Son tumores en su gran mayoría benignos pero que representan un desafío para los médicos tratantes por su ubicación y su tendencia a reproducirse.

¿Qué es la hipófisis?

La glándula hipófisis es un órgano ubicado en la base del cráneo, dentro de una estructura ósea llamada silla turca (por su forma particular), que se compone de 2 partes fundamentales. Su porción anterior, llamada adeno-hipófisis, cumple funciones endocrinológicas fundamentales para mantener las funciones de los órganos encargados de la liberación de las hormonas. Es a su vez la porción desde donde surgen la gran mayoría de los tumores de hipófisis. La porción posterior, llamada neuro-hipófisis, cumple funciones relacionadas a la liberación de mediadores químicos desde el hipotálamo, y otras muy importantes para el control de la diuresis (hormona anti-diurética) y durante el embarazo y parto (oxitocina).




Por qué se producen los tumores en la hipófisis?

Cómo en la mayoría de los tumores del organismo, no existen causas claras para la génesis de los tumores. Los factores genéticos y los ambientales identificados influyen como un conjunto para el desarrollo de estos tumores, pero en la práctica uno puede decir que su aparición no responde en la gran mayoría de los casos a causas conocidas y manejables. Como se ha dicho, en general estos tumores se originan desde la adeno-hipófisis, y muchos de ellos producen y secretan a la circulación sanguínea un  exceso de  hormonas que son las causantes de los síntomas en algunos casos. Otro grupo importante de tumores no son productores de hormonas y producen síntomas por la compresión de estructuras vecinas y por aumento de hormonas secundaria a la misma compresión.


¿Qué síntomas pueden dar los tumores hipofisiarios?

Los síntomas son muy variables y dependen del tamaño del tumor y de las hormonas que puedan producir:

-    El síntoma principal en muchos casos es un deterioro de la visión, consistente típicamente en un defecto de los campos visuales temporales  (área de la visión hacia los lados en ambos ojos), que va produciendo una visón central o en tubo en la medida que el tumor crece y comprime la vía óptica en el quiasma óptico (lugar de unión de ambos nervios ópticos). Este síntoma puede no detectarse hasta muy avanzado el cuadro, con tumores muy grandes, ya que los pacientes pueden pensar que se trata de miopía u otras alteraciones visuales, sin pensar en un problema neurológico como éste tumor.

-    Síntomas derivados del aumento de determinadas hormonas circulantes. La principal en este grupo es la prolactina, que producirá una hiper-prolactinemia. Este aumento de la prolactina puede deberse a un tumor productor de la hormona (prolactinoma) o a un tumor que comprima y aumente por esta vía la prolactina. Los síntomas tienen que ver con alteraciones del ciclo menstrual o imposibilidad para el embarazo en la mujer; secreción láctea en períodos que no corresponde y otros. Otras hormonas que pueden verse aumentadas son la hormona del crecimiento (que origina un tipo de gigantismo o acromegalia); cortisol (síndrome de Cushing). Estas son las principales, aunque otras hormonas pueden verse también aumentadas.

-    Síntomas como cefalea, mareos, desmayos y otros son menos específicos aunque igualmente pueden presentarse en algunos casos, generalmente cuando los tumores tienen un tamaño mayor.

-    Un porcentaje de los pacientes debutará con un cuadro grave llamado apoplejía hipofisiaria, que ocurre cuando el tumor no obtiene la suficiente irrigación sanguínea y se necrosa (se infarta y sangra) En estos casos se produce un dolor de cabeza muy intenso, deterioro de la visión profundo y rápido, compromiso de conciencia e incluso coma y muerte. Este cuadro representa una urgencia médica absoluta.


Imágenes de resonancia magnética en un paciente con tumor hipofisiario voluminoso: a la izquierda se ve una toma coronal o frontal y a la derecha una vista sagital o lateral.


 


¿Cómo se puede diagnosticar un tumor de hipófisis?

Cuando existe la sospecha de una lesión hipofisiaria derivada de los síntomas que hemos descrito, los exámenes de imágenes del encéfalo, tales como el escáner cerebral y de silla turca y la resonancia magnética permiten definir con claridad la ubicación, el tamaño de la lesión  y otras características relevantes. Algunas veces es necesario realizar otros exámenes, tales como angiografía cerebral convencional o a través de resonancia o escáner, para descartar la presencia de lesiones vasculares (como aneurismas cerebrales) que pudieran simular un tumor hipofisiario. La resonancia magnética es hoy el examen que entrega mayores elementos de juicio.
Junto con estos exámenes de imágenes, se debe realizar todo el estudio hormonal para determinar si el tumor es productor o no de alguna hormona. Como mencionamos antes, en muchos casos de tumores no productores (o no secretores) habrá un aumento de la prolactina (hormona secretada por la adenohipófisis) secundaria a una compresión del tumor y no a un aumento de las células que la producen. Cuando estamos en presencia de un tumor realmente productor de alguna hormona, el tratamiento puede ser con medicamentos y no siempre con cirugía, de donde se deriva la importancia del estudio hormonal previo a la cirugía.

¿Cómo se tratan estos tumores?

En los casos de tumores productores de prolactina, que no estén comprimiendo la vía óptica y produciendo un déficit visual significativo, el tratamiento puede ser con medicamentos en una primera etapa para evaluar la respuesta. En la mayoría de los casos se obtiene una remisión de los valores de la prolactina (disminuye su producción por parte del tumor) con una disminución al mismo tiempo del tamaño tumoral. Cuando el resultado es exitoso, el tratamiento se debe mantener, así como los controles de imágenes y de hormonas seriados y de largo plazo. Se dispone de varios medicamentos para tratar prolactinomas como los descritos, siendo los más utilizados la Bromocriptina y la Cabergolida.
Los tumores productores de otras hormonas también pueden ser tratados, en teoría, con medicamentos específicos, sin embargo la respuesta ellos y la facilidad de su uso los hacen mucho menos utilizados que en el caso de los prolactinomas.


Para los tumores no productores de hormonas y en los casos de tumores productores que comprometen la vía visual o no pueden ser tratados por otras razones con medicamentos, se debe proceder neurocirugía de la lesión.


¿Cómo se operan estos tumores?

La mayoría de las veces, estos tumores se abordan primariamente a través de un acceso nasal o sub-labial específico denominado acceso trans-esfenoidal, el que hace referencia al paso a través del hueso llamado esfenoides en la base del cerebro, hacia el piso de la silla turca, que contiene la hipófisis. Esta operación se hace por dentro de la nariz, por debajo del labio o con ambas técnicas al mismo tiempo, osea, no se hace necesario realizar incisiones visibles en la cabeza en la gran mayoría de los casos. Se accede de esta manera al tumor desde su base, y se realiza la resección del contenido de la cápsula tumoral (nombre utilizado con fines didácticos) lo más ampliamente posible.


Esquema de una cirugía por acceso trans-esfenoidal(etapa nasal).


 




Dibujo del acceso sub-labial (arriba) y de la etapa  encefálica (resección del tumor)  en la cirugía trans- esfenoidal.


 
Cuando por las características del tumor no es posible una resección adecuada por trans-esfenoidal; cuando se ha realizado varias veces esta operación anteriormente en un mismo paciente y en variadas otras ocasiones, se hace necesario un acceso alto, vale decir, por vía craneana directa, que permite una resección habitualmente más amplia de la lesión. Esta vía se reserva para casos en los que el acceso trasn-esfenoidal no se considera el óptimo, cosa que ocurre en la minoría de los pacientes que es posible.

¿Puede volver a salir un tumor después de operado?

Este es un hecho posible en todos los tumores del organismo, incluidos los tumores histológicamente “benignos” como son la mayoría de los tumores de hipófisis. Sin embargo, en el caso de estos tumores la frecuencia de recurrencia del tumos es alta, debido a que la resección total la lesión es pocas veces lograda y no constituye el objetivo primordial de la cirugía, por ninguno de los accesos descritos, debido a los riesgos que están involucrados por las delicadas estructuras que se encuentran en ese sector del encéfalo. En la mayoría de los casos es necesario dejar alguna cantidad de remanente tumoral y luego seguir al paciente con resonancia y/o escáner de forma seriada y por muchos tiempo para determinar algún crecimiento significativo de la lesión. Es necesario muchas veces re-operar a algunos pacientes, ya sea por el acceso trans-esfenoidal o alto, incluso a pcientes que han recibido radioterapia post-quirúrgica.

¿Cuáles son los riesgos de la operación?

Los riesgos incluyen los derivados de la anestesia (anestesia general) y los relacionados a las estructuras que rodean al tumor (arterias carótidas, nervios ópticos, estructuras venosas, etc.) Las complicaciones en estas operaciones son relativamente bajas pero pueden ser graves. También existe la posibilidad de tener una diabetes insípida, que es una alteración de la secreción de hormona anti-diurética en el post-operatorio, hecho en general tratable satisfactoriamente y autolimitado. Las fístulas de líquido céfalo-raquídeo, infecciones locales o encefálicas y alteraciones secundarias al acceso nasal son también posibles.

¿Qué otros tratamientos existen?
    
En algunas ocasiones se deberá realizar una radioterapia encefálica o una radiocirugía post-operatoria o pre-operatoria, para controlar el crecimiento tumoral o tratar un remanente post-operatorio, tumores infiltrativos, etc.


¿Cuál es el pronóstico de estos tumores?

Estos tumores son en general “benignos”, osea, no infiltran estructuras vecinas y no realizan metástasis a distancia. Existen sí tumores infiltrantes o agresivos, que deben ser manejados en general con cirugía y radioterapia.
Muchos de los pacientes deberán recibir una terapia de sustitución hormonal después de la cirugía, la que es de duración variable y consiste en 2 o 3 medicamentos en dosis variables, en general con excelente tolerancia.

¿Qué especialitas tratan estos tumores?

Un equipo conformado por endocrinólogos, neurocirujanos, neuro-oftalmólogos, neurólogos, otorrino-laringólogos y otros especialistas se encargan del manejo y seguimiento de estas lesiones, en general de buen pronóstico pero que requieren de seguimiento seriado y de largo plazo.

Doctor Francisco Jarufe Yoma
Neurocirujano NeuroMed

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