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Malformacion de Chiari, Chiari o Arnold Chiari

Malformacion de Chiari, Chiari o Arnold Chiari

Clasificación


 



Chiari tipo 0: cursa con alteración de la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR) y siringomielia, con mínima o ausencia de herniación de la amígdala cerebelosa.
Chiari tipo I: herniación de las amígdalas mayor de 5 mm a través del foramen magnum, asociada a hidrosiringomielia. Es el subtipo más frecuente.
Chiari tipo II: herniación de vermis cerebeloso, tronco y cuarto ventrículo a través del foramen. Se asocia a mielomeningocele, hidrocefalia y menos frecuentemente hidrosiringomielia.
Chiari tipo III: consiste en encefalocele occipital asociado a alguna de las malformaciones del tipo II
Chiari tipo IV: aplasia o hipoplasia cerebelosa, con aplasia del tentorio.


 


   Siringomielia
Consiste en la existencia una cavidad anormal en varios segmentos de la médula espinal (siringobulbia si se da en el tronco cerebral). Es la anomalía más frecuentemente asociada al Arnold-Chiari; por otra parte, hasta el 90% de las siringomielias se presentan asociadas con esta malformación. Hidromielia es el término referida a la dilatación global del canal medular central. Se clasifica en:
• Tipo I: obstrucción del foramen magnum y dilatación del canal espinal. Se asocia a Chiari tipo I o a otras lesiones obstructivas del foramen
• Tipo II: tipo idiopática, sin obstrucción del foramen
• Tipo III: asociada a otras patologías medulares: tumores, traumatismos, aracnoiditis o paquimeningitis, mielomalacia
• Tipo IV: hidromielia


 


    Clínica
Suele debutar en adultos jóvenes, o antes si asocia siringomielia. El síntoma más común es la cefalea occipital que suele aumentar con las maniobras de Valsalva, al igual que el dolor cervical. Las manifestaciones neurológicas dependerán de las estructuras lesionadas:
a) Motoras. Por lesión de primera motoneurona: espasticidad, hiperreflexia de predominio en miembros inferiores. También puede haber signos de segunda motoneurona en miembros superiores.
b) Sensitivas: la más típica un síndrome centromedular si coexiste siringomielia
c) Cerebelosas: ataxia, nistagmo, dismetría
d) Neurooftalmológicas: diplopía, visión borrosa, fotopsias
e) Neurootológicas: vértigo, tinnitus, incluso hipoacusia
f) Afectación de pares craneales bajos
g) Trastornos respiratorios: apneas del sueño
h) Signos de hidrocefalia


Existen otras manifestaciones no neurológicas. En ocasiones asocian cuello corto. En el caso de siringomielia es frecuente la artropatía de Charcot. Los síntomas pueden alternar periodos de remisión y de exacerbación.


 


    Diagnóstico
Se basa en la realización de pruebas de neuroimagen, de las que la resonancia magnética es de elección. Hasta un tercio de los casos se diagnostica de forma incidental, sin haber presentado clínica (Taylor et al, 2002)


 


    Tratamiento
a) Tratamiento quirúrgico: tiene como fin realizar una descompresión del foramen magno, y corregir las complicaciones asociadas. La elección dependerá del grado de malformación y de la clínica. Por ejemplo, en casos de Chiari tipo I asintomáticos sin siringomielia el tratamiento es conservador. En los casos de que esté indicada, existen varias técnicas de descompresión
b) Tratamiento médico: incluye medidas farmacológicas para tratar el dolor, fisioterapia, etc


 


OTRAS MALFORMACIONES CRANEOCERVICALES
Síndrome de Klippel-Feil: es un defecto de la segmentación normal de las vértebras cervicales durante el desarrollo (Tracy et al, 2004). Los pacientes presentan fenotípicamente cuello corto, baja implantación del cabello y limitaciones en la movilidad del cuello. Puede asociarse a otras muchas anomalías neurológicas (cerebrales o espinales) y óseas.


Impresión basilar: es la posición anómala del foramen magnum


Occipitalización del atlas: existe una fusión del atlas y el hueso occipital

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